患者女性，48岁，主因“咳嗽、胸闷、气短、双下肢水肿3个月”入院。

 

现病史：

3个月前（2016.5）患者无明显诱因出现活动后胸闷、气短，伴干咳、头晕、乏力、双下肢水肿，上述症状逐渐加重，无咳痰、咯血，无胸痛、晕厥，无夜间阵发性呼吸困难。2月前于当地医院住院治疗，查超声心动图：先天性心脏病，房间隔缺损。胸部CT：肺动脉狭窄伴邻近纵隔内异常密度影，前降支及旋支管腔略细；左心房外形不规则；双侧胸腔积液；双侧甲状腺病变。血沉：25mm/h。肿瘤标志物：CA125 45.2U/mL↑。给予利尿、改善心功能等对症治疗，症状改善不明显。出院后在家中间断口服呋塞米片和螺内酯片减轻双下肢水肿，下肢水肿仍反复出现。仍有胸闷、气短、咳嗽，活动耐力较前下降，平路行走时无明显胸闷、气短，爬坡及上楼时症状明显，上三层楼需要中途休息两次。为求进一步诊疗收入我科。自发病以来，患者神志清楚，精神可，进食量减少，睡眠及二便正常，体重较前减少约5kg。

 

既往史：

3年前因胸闷、气短、上腹部疼痛1周，于当地住院，查心脏超声示：心包积液（大量）、左室舒张功能减低，行心包积液穿刺术，为血性积液，抽取积液量共约700ml。查心包积液常规：有核细胞 8×109 /L、单核细胞 3.1×109 /L、单核细胞百分比38%、多形核细胞 4.9×109 /L、多形核细胞百分比 62%。心包积液生化：白蛋白 33g/L、淀粉酶 17U/L、乳酸脱氢酶 1760U/L、腺苷脱氢酶 9.1U/L、葡萄糖 1.03mmol/L。心包积液细胞学：见大量红细胞、少数间皮细胞，未见瘤细胞。心包积液病理细胞学：见明显增生的间皮细胞，请临床注意影像学改变，必要时活检。心包积液抗酸杆菌涂片：结核杆菌未找到。结核分枝杆菌抗体IgG：阴性。肿瘤标志物：CA125 38.15U/ml（0-35）。抽液后患者症状好转，但血性积液性质未明确。当时行PET-CT：1.心包积液，FDG代谢稍增高，心包炎？纵隔间隙淋巴结反应性增生。2.右肺尖结节，FDG代谢不高，目前考虑良性，请随诊观察，左肺下叶后基底段少许炎症。3.甲状腺双叶稍高代谢结节，注意结甲，请结合超声。4.肝内多发囊肿。5.注意子宫小肌瘤。6.阑尾粪石。

否认高血压病、糖尿病史，否认手术史、外伤史、输血史，无食物或药物过敏史。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

查体：

T 36.6℃ P 102次／分 R 21次／分 BP103／72mmHg。发育正常、神志清楚、营养良好，自主体位，全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，眼睑无水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染。双侧颈静脉怒张，胸廓无畸形，呼吸运动正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界无扩大，心律齐，肺动脉瓣及主动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，腹平软，未及压痛。四肢关节活动正常，未见关节畸形、杵状指，双下肢无水肿。

入院诊断：

胸闷原因待查

入院后相关检查：

血常规：WBC 6.99×109/L、NEUT% 71.5%、HGB 122g/L、PLT 226×109/L。

尿常规：WBC 48.7/HPF。

便常规、血生化、术前检查、甲功五项正常。

凝血六项：Fib 4.93g/L、D-Dimer 0.52mg/L。

ESR：20mm/h。

NT-ProBNP：841pg/ml。

血气分析（未吸氧）：PH 7.384、PaO2 72mmHg、PaCO236.7mmHg、SO2 92.9%。

ANA谱、ANCA谱、免疫球蛋白+补体、ASO+RF+CRP均阴性。

PPD试验（-）、结核杆菌抗体试验（-）、结核感染T细胞检测（-）。

肿瘤标记物：CA125 248.6U/ml，余阴性。

肺动脉CTA（09.02）：纵隔软组织占位，侵犯肺动脉，上腔静脉。肺静脉及右肺支气管起始部，左房缩小，左房耳未见显示，考虑1.纤维素性纵隔炎2.淋巴瘤。房间隔缺损？右心增大。双侧胸腔积液。甲状腺右叶结节并钙化。

 腹部超声：肝囊肿（09.02）；肝实性占位，血管瘤可能性大。

下肢血管超声（09.05）：双下肢深静脉血流未见明显异常。

心脏超声（09.05）：肺动脉主干及左右肺动脉狭窄，右心扩大，下腔静脉增宽，三尖瓣反流（轻度），上腔静脉、左肺静脉流速增快，房间隔上段可见回声缺失，未见明确分流。

经食道超声心动+右心声学造影（09.07）：1.左肺静脉与左心耳之间、左冠脉周围及房间隔下段可见等回声浸润，性质待定；2.左肺静脉、左冠状动脉变细、上腔静脉、肺动脉主干狭窄；3.左心耳闭塞，左房偏小；4.二尖瓣反流（少量）；5.未见房间隔缺损。

右侧胸腔穿刺术（09.08），送检胸水相关检查：

胸水常规：外观黄色透明、黎氏试验（+）、比重1.022、细胞总数1130mm3、单核85% 多核15%。

胸水生化：总蛋白定量29g/L、糖7.96mmol/L、氯110mmol/L。

胸水乳酸脱氢酶86IU/L、腺苷脱氨酶3U/L。

胸水病理细胞学：见较多增生的间皮细胞和少量淋巴细胞，未见癌细胞。

2016-9-12全麻下E-BUS穿刺细针活检：

支气管镜检查：声门轻度水肿，可见新鲜血迹，隆突活动欠佳，各级支气管粘膜充血肿胀明显，右肺上叶尖段可见新鲜血迹，管腔通畅，于右肺上叶尖段刷检，行细胞学及病原学检查。左主支气管、左肺下叶支气管呈外压性狭窄，粘膜粗糙，水肿明显，管腔尚通畅，右中下叶及左肺上叶管腔未见异常。诊断意见：右肺上叶出血。

超声支气管镜检查和穿刺活检：4区、7区可见纵隔内软组织占位，密度不均匀，血供丰富，与血管壁界限不清，于7区病变处行超声支气管镜引导细针（TBNA）活检，组织送病理和细胞学检查。整个操作过程顺利，粘膜少量出血。诊断意见：纵隔占位，性质待病理学结果。

支气管镜刷片送检细菌、霉菌及抗酸杆菌检查均阴性，病理细胞学检查未见癌细胞。

（纵膈活检）病理：送检标本内见破碎呼吸性上皮、高度挤压变形的淋巴细胞，伴碳末沉积，未见肿瘤，如临床可疑，建议再检。免疫组化结果：CD56（局灶+），CgA（-），CK（AE1/AE3）（+），Ki67（MIB-1）（约10%+），LCA（+），NSE（-），TTF-1（-），Syn（-），CK5/6（局灶+），CK7（+），P63（-），TdT（-）。