中日医院肺血管病多学科会诊平台——精彩病例荟萃19:青年男性,左肺动脉完全闭塞,肺动脉高压,临床治疗如何决策?
2019-02-26 16:10:52

患者男性,35岁,主因“间断咳嗽、痰中带血、呼吸困难13年,加重4月”入院。


现病史:

患者13年前无明显诱因出现左下肢疼痛,揉捏后出现呼吸困难,于当地医院诊断为急性肺血栓栓塞症,予低分子肝素抗凝治疗,间断出现痰中带血,出院后口服华法林治疗7-8年,规律监测INR,患者活动耐量进行性下降,平地步行150m即感明显呼吸困难。1年前患者再次因活动后呼吸困难就诊,查超声心动图示右心房、右心室明显扩大,重度肺动脉高压,行下腔静脉滤器植入术,6月前因咯血两次,为鲜红色血液、量约20ml,就诊于我院。予依诺肝素6000iu抗凝、利尿、法舒地尔降肺动脉压治疗,治疗效果不佳,4个月前搬重物后出现咯血一次,为新鲜血液,量约20ml,入院完善肺动脉导管加造影检查示肺动脉压力130/32(65)mmHg,PAWP 10mmHg,肺血管阻力998 dyn/(s﹒cm5),出院后规律抗凝,呋塞米、螺内酯利尿治疗。发病以来神志清,精神可,食欲不佳,大、小便正常,体重无明显减轻。


既往史、个人史、家族史无特殊。


查体:

T 36.0℃、P 96次/分 、R 20次/分 、BP 99/55mmHg,神志清,精神可,颈静脉充盈,颈部未闻及血管杂音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心律齐,胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅲ吹风样杂音,腹软无压痛,双下肢不肿。


辅助检查:

血常规:WBC 6.44×109/L,NE 50.5%,RBC 4.59×1012/L,Hgb 146g/L,PLT 138×109/L。

ESR 2mm/h;

肝肾功能:ALT 22IU/L、AST 21IU/L、TBIL 47.02μmol/L↑、DBIL17.59μmol/L↑、Cr 74.7μmol/L。

尿、便常规(-);

心梗三项+NT-proBNP:CK-MB和cTNI(-),NT-proBNP 2030pg/ml;

血气分析(FiO2 0.21):PH 7.41,PCO2  36.4mmHg,PO2 75.0mmHg,SO2 95.2%。

凝血功能:PT18.5s,PTA 53%↓,INR 1.55↑,AT-III47%↓,蛋白C活性91.0%、蛋白S活性81%,D-二聚体 0.32mg/L。

抗核抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体和狼疮抗凝物均(-);甲状腺功能(-);

心电图(2016-12-27)电轴右偏、ST-T改变。

胸片(2016-12-27):双肺纹理增多,右肺门增大,心影饱满,肺动脉段膨隆。

双下肢深静脉超声:双侧股总静脉、股浅静脉和股深静脉起始段,左侧腘静脉陈旧性血栓伴再通。

腹部超声:慢性肝淤血、脾厚3.5cm。

超声心动图:肺动脉高压,估测肺动脉收缩压110mmHg。主肺动脉及右肺动脉增宽,左肺动脉未显示。右心扩大,下腔静脉增宽,吸气塌陷指数<50%,三尖瓣反流(轻度),右室收缩功能减低。

肺通气灌注扫描:1.左肺通气功能大致正常,未见血流灌注;2.右肺多发血流灌注减低,通气功能未见受损,符合肺栓塞表现(PIOPED高度可能性)。

图一:肺通气扫描

图二:肺灌注扫描 


CTPA:1.左肺动脉未显影;2.右肺动脉扩张,主干及分支附壁陈旧性血栓;3.右侧胸腔积液伴右肺下叶膨胀不全;4.下腔静脉内置滤器;5.心包积液。


6分钟步行试验:452米。