患儿，男，9岁，主因“间断胸痛、发热、咳嗽1个月,气促11天”入院。

现病史：患者于入院前1个月出现胸痛，吸气时明显，伴有心前区不适，不能平卧，偶咳，痰少，当时就诊于急诊拍胸部正位片示：双肺纹理增多，模糊，肺门不大，心影不大，双侧胸膜线略著明，左膈角略模糊；血常规：白细胞 17.25×10^9/L，血小板289×10^9/L，中性80.40％，CRP 42mg/L，考虑“急性呼吸道感染”，予拉氧头孢静点治疗1次，半天后患儿胸痛症状缓解，改头孢地尼分散片100mg日三次口服，次日患儿出现发热，热峰2~3次，最高体温38.5℃，仍有咳嗽，无痰，无胸痛、胸闷不适，继服头孢地尼，效果欠佳，每日仍有发热、咳嗽、不能平卧。

入院前23天，再次就诊于急诊，查血常规示白细胞 11.94×10^9/L，血小板317×10^9/L，中性8.37％，CRP 34mg/L，考虑“急性呼吸道感染”，间断予静点拉氧头孢联合头孢地尼分散片抗感染治疗6天，期间有2天体温正常后有反复，发热情况同前，仍诉间断胸痛、心前区不适，不能平卧，咳嗽症状加重，痰少。

入院前17天，再次就诊，查血常规示：CRP 95mg/L，白细胞 18.58×10^9/L，血小板 296×10^9/L，中性粒细胞百分率 72.4%，急诊予拉氧头孢静点联合头孢克肟口服治疗6天。入院前11天，患儿胸痛、胸闷症状无明显改善，咳嗽加重，无咳痰，伴有气促，活动后明显，复查血常规示白细胞 8.24×109/L，血小板311×10^9/L，中性68.8％，CRP 94mg/L，间断予静点厄他培南治疗（10.15-10.17，10.20-10.25），入院前9天，查心脏彩超示:右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可,左肺动脉起始处狭窄，内径约9.5mm-7.1mm，远端显示不清。监测血常规示CRP 波动于34至160mg/L以上，白细胞11.48-20.21×10^9/L，中性75.6-78.7％，凝血三项示：PT 14.5秒、INR1.27、Fib 2.73g/L、APTT 33.5秒，生化大致正常。

入院前6天，患儿咳嗽症状加重，仍有发热，气促稍有好转，复查胸片左上肺可见条片状影，复查心脏彩超示右房室内径中到重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径10.3mm-7.6mm，走行迂曲，远端显示不清晰。加用磷酸肌酸钠、心肌肽静点。患儿气促症状减轻，咳嗽加重，痰少，仍有不规则发热、咳嗽及不能平卧，无明显胸痛、心前区不适。

入院前1天，复查血常规示CRP107mg/L，白细胞 13.75×10^9/L，血小板 324×10^9/L，中性粒细胞百分率 78.7%，淋巴细胞百分率12.9%，血培养阴性，胸片示右下肺新发斑片影，右侧少量胸腔积液，左上肺病变较前略有吸收。今为进一步治疗急诊以“肺炎、胸腔积液、心脏增大原因待查”收入院。

自发病以来，病人精神状态良欠佳，病程中一直不能平卧，体力情况一般，食欲食量差，睡眠情况良好，二便正常。

家族史：其母于剖宫产后1周时因“急性肺栓塞”于朝阳医院住院治疗，患儿外公下肢静脉栓塞病史。

入院查体：体重57kg，血压110/70mmHg，RR23-32次/分，P100次/min。神志清楚，精神反应好。呼吸稍促，不能平卧。未见鼻扇及三凹征，口周无发青，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许细湿罗音。心音低钝，心律齐，肺动脉听诊区闻及第二心音分裂，主动脉听诊区闻及II/6及收缩期杂音，背部肩胛间区脊柱左侧可闻及II/6及收缩期杂音。腹部平软，肝脾触诊不满意。肠鸣音正常。双下肢活动自如，双侧对称，未见肿胀。神经系统查体未见异常。

辅助检查：

辅助检查：

心脏彩超示

入院前10天: 右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可,左肺动脉起始处狭窄,内径约9.5mm-7.1mm，远端显示不清。

住院后2天：右房室内径中度增大。右室心腔中部向探及一较大中等偏强回声团块，并向右室流出道延续，大小约56.0mm×20.0mm ，团块附着于右室壁游离壁及右室流出道前壁，宽基底，目前无明显运动，团块目前对右室及流出道内血流无明显阻挡。主肺动脉及左、右肺动脉内径尚可，左肺动脉起始段内似可探及大小约17.0mm×11.0mm团块样回声，未探及左肺动脉内明确血流信号。心包腔内可见极少量无回声区：右室前壁约3.7mm。主动脉弓降部未见明显异常。下腔静脉内径约12.8mm，可视范围内未见明显异常回声。印象：右室心腔及左肺动脉占位性质待定（血栓？），左肺动脉血流显示欠佳，肺动脉高压（轻度），心包积液（极少）。

心脏+肺增强CT：心尖向左侧，心房正位，心室右袢，房室连接一致，大血管连接一致。腔静脉回流至右房。肺静脉回流至左房。右房右室稍大，左房室不大，房室结构未见异常。房间隔、室间隔连续。右心室内可见一不规则斑块状充盈缺损，大小约64.2*13.9*28.4mm，边缘不光整，肺动脉主干稍粗，管径约28.4mm，同层面主动脉粗约为21.4mm，右肺动脉主干粗约为19.1mm，左肺动脉主干粗约为20mm。左肺动脉主干全程及其分支（左上肺动脉及其分支为主）及右肺动脉主干远端及其分支（右下肺动脉主干及其分支为主）可见广泛条柱状充盈缺损，几乎填充整个管腔，仅于管壁边缘可见少量造影剂影间断显示。右肺动脉主干内充盈缺损大小约18.7*27.4mm，左肺动脉主干内充盈缺损大小约19.0*28.2mm。升主动脉粗约为22.0mm，弓顶处粗约为23.3mm，降主动脉起始处粗约为19.9mm，中段粗约为16.7mm，穿隔处粗约为14.2mm。两肺内可见多发片状及条状影，部分病灶呈楔形，靠近胸膜下分布，以右肺中叶、下叶及左肺上叶为著，增强后强化不均，部分病变未见强化。腔静脉后淋巴结增大，部分钙化。左肺门可见淋巴结钙化。大气道通畅、未见异常。右侧胸腔少量积液。心包稍著。印象：左右肺动脉及其分支内多发充盈缺损，考虑肺动脉栓塞，右心室内充盈缺损，右房室稍大，肺动脉主干稍粗，两肺多发条片影，部分病变呈楔形——肺梗死，纵隔及左肺门淋巴结增大并钙化，右侧少量胸腔积液，心包稍著。

血管超声：下腔静脉、髂静脉、股静脉、腘静脉、大隐静脉、小隐静脉均未见血栓。

血沉：30mm/h。

TEG1：凝血因子 正常，纤维蛋白 高，血小板 高，纤溶 正常，R 5.5min，K 1.2min，Angle73.2deg，MA 74mm，EPL 0.1%，LY30 0.1%，G 14.2d/sc，E 284.3d/sc，TMA 23.7min，A 74.4min，A30 74.2mm，CL30 100%，CLT 4.2min，TPI 113.7/sec，LTE 250min，SP 5min，CI 2.8。

凝血五项：PT 13.9(9.4-12.5s)，FIB3.78（2-4g/L），APTT 36.4（25.1-38.4s），D-二聚体 2.94（0-0.243mg/L）， ATIII105(83-128%)

狼疮抗凝集物：1.08（≤1.2），正常。

同型半胱氨酸：8.85umol/L(3.2-14.4)，正常。

初步诊断：

(1)肺动脉及右心室内占位性病变

(2)重症肺炎、胸腔积液