患者男性，16岁，主因“左下肢肿胀4年，活动后气短1年”入院。

现病史：

患者4年前无明显诱因出现左下肢肿胀，患肢无发热、皮疹、肌肉关节痛及活动障碍，查双下肢深静脉超声示左侧股总、股浅、腘静脉血栓形成（陈旧性），抗心磷脂抗体（+），狼疮抗凝物（+），诊断为“左下肢深静脉血栓形成，抗磷脂综合征”，应用华法林抗凝治疗，规律监测INR控制2.0-3.0之间；3年前因复查肝功能示谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高，自行停用华法林后再次出现左下肢肿胀，随后出现活动后（上五层楼）胸闷、气短明显，日常生活未受明显影响，未行诊治；1年前自觉活动耐量较前明显下降，上四层楼即感气短明显，无发热，无胸痛、晕厥，无咯血，无夜间阵发性呼吸困难，再次就诊，查超声心动图示右房、右室增大，三尖瓣反流（轻-中度），肺动脉高压（PASP 97mmHg）,给予利尿、抗凝、降肺动脉高压等治疗，症状较前好转，仍有活动后气短，今为进一步诊治收入我院，发病以来精神、睡眠良好，大小便正常。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查：

体温36.5℃，脉搏82次／分，呼吸22次／分，血压125／78mmHg，全身皮肤无皮疹、皮下出血，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软无压痛，双下肢无水肿。

辅助检查：

血常规：WBC 9.15×109/L，RBC 5.5×1012/L，HGB 165g/L，PLT 168×109/L。

ESR：1mm/h

肝肾功：Cr 63μmol/L，UA 596μmol/L，AST 19IU/L，ALT 31IU/L，TBIL 13.15μmol/L，DBIL 3.63μmol/L。

心梗三项+NT-proBNP：NT-proBNP 1240pg/ml，CK-MB和cTnI(-)。

动脉血气(未吸氧)：PH7.42、PCO2 32.7mmHg、PO2 64.7mmHg、SO2 93.5%。

凝血功能：PT 27.3秒、INR 2.55、APTT 48.3秒、蛋白C活性39%、AT-III 104%、D-二聚体0.22mg/L。

ANCA、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均（-）,狼疮抗凝物1.61↑，甲状腺功能（-）。

术前常规、肿瘤标志物、尿常规、粪便分析未见明显异常。

心电图：1.电轴右偏 2.完全性右束支传导阻滞 3.右房肥大 4.Ⅱ、Ⅲ、aVF，V2-4 ST-T改变。

双下肢深静脉超声：双下肢深静脉血流通畅。

腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。

心脏超声：肺动脉高压、右心扩大、右室壁增厚、三尖瓣反流（少量 ）、右室收缩功能稍减低、室间隔稍厚。

肺通气灌注显像：双肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞表现。

CTPA：多发肺动脉栓塞，右侧为著；右侧胸腔、心包少量积液。