患者男性,16岁,主因“左下肢肿胀4年,活动后气短1年”入院。
现病史:
患者4年前无明显诱因出现左下肢肿胀,患肢无发热、皮疹、肌肉关节痛及活动障碍,查双下肢深静脉超声示左侧股总、股浅、腘静脉血栓形成(陈旧性),抗心磷脂抗体(+),狼疮抗凝物(+),诊断为“左下肢深静脉血栓形成,抗磷脂综合征”,应用华法林抗凝治疗,规律监测INR控制2.0-3.0之间;3年前因复查肝功能示谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高,自行停用华法林后再次出现左下肢肿胀,随后出现活动后(上五层楼)胸闷、气短明显,日常生活未受明显影响,未行诊治;1年前自觉活动耐量较前明显下降,上四层楼即感气短明显,无发热,无胸痛、晕厥,无咯血,无夜间阵发性呼吸困难,再次就诊,查超声心动图示右房、右室增大,三尖瓣反流(轻-中度),肺动脉高压(PASP 97mmHg),给予利尿、抗凝、降肺动脉高压等治疗,症状较前好转,仍有活动后气短,今为进一步诊治收入我院,发病以来精神、睡眠良好,大小便正常。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
体格检查:
体温36.5℃,脉搏82次/分,呼吸22次/分,血压125/78mmHg,全身皮肤无皮疹、皮下出血,全身浅表淋巴结无肿大,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软无压痛,双下肢无水肿。
辅助检查:
血常规:WBC 9.15×109/L,RBC 5.5×1012/L,HGB 165g/L,PLT 168×109/L。
ESR:1mm/h
肝肾功:Cr 63μmol/L,UA 596μmol/L,AST 19IU/L,ALT 31IU/L,TBIL 13.15μmol/L,DBIL 3.63μmol/L。
心梗三项+NT-proBNP:NT-proBNP 1240pg/ml,CK-MB和cTnI(-)。
动脉血气(未吸氧):PH7.42、PCO2 32.7mmHg、PO2 64.7mmHg、SO2 93.5%。
凝血功能:PT 27.3秒、INR 2.55、APTT 48.3秒、蛋白C活性39%、AT-III 104%、D-二聚体0.22mg/L。
ANCA、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均(-),狼疮抗凝物1.61↑,甲状腺功能(-)。
术前常规、肿瘤标志物、尿常规、粪便分析未见明显异常。
心电图:1.电轴右偏 2.完全性右束支传导阻滞 3.右房肥大 4.Ⅱ、Ⅲ、aVF,V2-4 ST-T改变。
双下肢深静脉超声:双下肢深静脉血流通畅。
腹部超声:肝胆胰脾双肾未见明显异常。
心脏超声:肺动脉高压、右心扩大、右室壁增厚、三尖瓣反流(少量 )、右室收缩功能稍减低、室间隔稍厚。
肺通气灌注显像:双肺多发血流灌注减低,考虑肺栓塞表现。
CTPA:多发肺动脉栓塞,右侧为著;右侧胸腔、心包少量积液。