中日医院肺血管病多学科会诊平台——精彩病例荟萃21:9岁儿童、胸痛、发热、心腔及肺动脉主干充盈缺损,临床大夫将何去何从?
2019-02-26 15:34:45

患儿,男,9岁,主因“间断胸痛、发热、咳嗽1个月,气促11天”入院。

 

现病史:患者于入院前1个月出现胸痛,吸气时明显,伴有心前区不适,不能平卧,偶咳,痰少,当时就诊于急诊拍胸部正位片示:双肺纹理增多,模糊,肺门不大,心影不大,双侧胸膜线略著明,左膈角略模糊;血常规:白细胞 17.25×10^9/L,血小板289×10^9/L,中性80.40%,CRP 42mg/L,考虑“急性呼吸道感染”,予拉氧头孢静点治疗1次,半天后患儿胸痛症状缓解,改头孢地尼分散片100mg日三次口服,次日患儿出现发热,热峰2~3次,最高体温38.5℃,仍有咳嗽,无痰,无胸痛、胸闷不适,继服头孢地尼,效果欠佳,每日仍有发热、咳嗽、不能平卧。

入院前23天,再次就诊于急诊,查血常规示白细胞 11.94×10^9/L,血小板317×10^9/L,中性8.37%,CRP 34mg/L,考虑“急性呼吸道感染”,间断予静点拉氧头孢联合头孢地尼分散片抗感染治疗6天,期间有2天体温正常后有反复,发热情况同前,仍诉间断胸痛、心前区不适,不能平卧,咳嗽症状加重,痰少。

入院前17天,再次就诊,查血常规示:CRP 95mg/L,白细胞 18.58×10^9/L,血小板 296×10^9/L,中性粒细胞百分率 72.4%,急诊予拉氧头孢静点联合头孢克肟口服治疗6天。入院前11天,患儿胸痛、胸闷症状无明显改善,咳嗽加重,无咳痰,伴有气促,活动后明显,复查血常规示白细胞 8.24×109/L,血小板311×10^9/L,中性68.8%,CRP 94mg/L,间断予静点厄他培南治疗(10.15-10.17,10.20-10.25),入院前9天,查心脏彩超示:右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可,左肺动脉起始处狭窄,内径约9.5mm-7.1mm,远端显示不清。监测血常规示CRP 波动于34至160mg/L以上,白细胞11.48-20.21×10^9/L,中性75.6-78.7%,凝血三项示:PT 14.5秒、INR1.27、Fib 2.73g/L、APTT 33.5秒,生化大致正常。

入院前6天,患儿咳嗽症状加重,仍有发热,气促稍有好转,复查胸片左上肺可见条片状影,复查心脏彩超示右房室内径中到重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径10.3mm-7.6mm,走行迂曲,远端显示不清晰。加用磷酸肌酸钠、心肌肽静点。患儿气促症状减轻,咳嗽加重,痰少,仍有不规则发热、咳嗽及不能平卧,无明显胸痛、心前区不适。

入院前1天,复查血常规示CRP107mg/L,白细胞 13.75×10^9/L,血小板 324×10^9/L,中性粒细胞百分率 78.7%,淋巴细胞百分率12.9%,血培养阴性,胸片示右下肺新发斑片影,右侧少量胸腔积液,左上肺病变较前略有吸收。今为进一步治疗急诊以“肺炎、胸腔积液、心脏增大原因待查”收入院。


自发病以来,病人精神状态良欠佳,病程中一直不能平卧,体力情况一般,食欲食量差,睡眠情况良好,二便正常。

 

家族史:其母于剖宫产后1周时因“急性肺栓塞”于朝阳医院住院治疗,患儿外公下肢静脉栓塞病史。


入院查体:体重57kg,血压110/70mmHg,RR23-32次/分,P100次/min。神志清楚,精神反应好。呼吸稍促,不能平卧。未见鼻扇及三凹征,口周无发青,口唇无发绀,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及少许细湿罗音。心音低钝,心律齐,肺动脉听诊区闻及第二心音分裂,主动脉听诊区闻及II/6及收缩期杂音,背部肩胛间区脊柱左侧可闻及II/6及收缩期杂音。腹部平软,肝脾触诊不满意。肠鸣音正常。双下肢活动自如,双侧对称,未见肿胀。神经系统查体未见异常。


辅助检查:

辅助检查:

心脏彩超示

入院前10天: 右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可,左肺动脉起始处狭窄,内径约9.5mm-7.1mm,远端显示不清。

住院后2天:右房室内径中度增大。右室心腔中部向探及一较大中等偏强回声团块,并向右室流出道延续,大小约56.0mm×20.0mm ,团块附着于右室壁游离壁及右室流出道前壁,宽基底,目前无明显运动,团块目前对右室及流出道内血流无明显阻挡。主肺动脉及左、右肺动脉内径尚可,左肺动脉起始段内似可探及大小约17.0mm×11.0mm团块样回声,未探及左肺动脉内明确血流信号。心包腔内可见极少量无回声区:右室前壁约3.7mm。主动脉弓降部未见明显异常。下腔静脉内径约12.8mm,可视范围内未见明显异常回声。印象:右室心腔及左肺动脉占位性质待定(血栓?),左肺动脉血流显示欠佳,肺动脉高压(轻度),心包积液(极少)。

 

心脏+肺增强CT:心尖向左侧,心房正位,心室右袢,房室连接一致,大血管连接一致。腔静脉回流至右房。肺静脉回流至左房。右房右室稍大,左房室不大,房室结构未见异常。房间隔、室间隔连续。右心室内可见一不规则斑块状充盈缺损,大小约64.2*13.9*28.4mm,边缘不光整,肺动脉主干稍粗,管径约28.4mm,同层面主动脉粗约为21.4mm,右肺动脉主干粗约为19.1mm,左肺动脉主干粗约为20mm。左肺动脉主干全程及其分支(左上肺动脉及其分支为主)及右肺动脉主干远端及其分支(右下肺动脉主干及其分支为主)可见广泛条柱状充盈缺损,几乎填充整个管腔,仅于管壁边缘可见少量造影剂影间断显示。右肺动脉主干内充盈缺损大小约18.7*27.4mm,左肺动脉主干内充盈缺损大小约19.0*28.2mm。升主动脉粗约为22.0mm,弓顶处粗约为23.3mm,降主动脉起始处粗约为19.9mm,中段粗约为16.7mm,穿隔处粗约为14.2mm。两肺内可见多发片状及条状影,部分病灶呈楔形,靠近胸膜下分布,以右肺中叶、下叶及左肺上叶为著,增强后强化不均,部分病变未见强化。腔静脉后淋巴结增大,部分钙化。左肺门可见淋巴结钙化。大气道通畅、未见异常。右侧胸腔少量积液。心包稍著。印象:左右肺动脉及其分支内多发充盈缺损,考虑肺动脉栓塞,右心室内充盈缺损,右房室稍大,肺动脉主干稍粗,两肺多发条片影,部分病变呈楔形——肺梗死,纵隔及左肺门淋巴结增大并钙化,右侧少量胸腔积液,心包稍著。

血管超声:下腔静脉、髂静脉、股静脉、腘静脉、大隐静脉、小隐静脉均未见血栓。


血沉:30mm/h。

TEG1:凝血因子 正常,纤维蛋白 高,血小板 高,纤溶 正常,R 5.5min,K 1.2min,Angle73.2deg,MA 74mm,EPL 0.1%,LY30 0.1%,G 14.2d/sc,E 284.3d/sc,TMA 23.7min,A 74.4min,A30 74.2mm,CL30 100%,CLT 4.2min,TPI 113.7/sec,LTE 250min,SP 5min,CI 2.8。

凝血五项:PT 13.9(9.4-12.5s),FIB3.78(2-4g/L),APTT 36.4(25.1-38.4s),D-二聚体 2.94(0-0.243mg/L), ATIII105(83-128%)

狼疮抗凝集物:1.08(≤1.2),正常。

同型半胱氨酸:8.85umol/L(3.2-14.4),正常。


初步诊断:

(1)肺动脉及右心室内占位性病变

(2)重症肺炎、胸腔积液