男性患者,44岁,因“呼吸困难、间断咯血15年,加重10天”入院。
现病史:15年前(2001年)开始出现胸闷、气短,活动后明显,伴痰中带血丝及双下肢疼痛,就诊于大连铁路医院,诊断为“肺栓塞”,给予溶栓、低分子肝素及华法林抗凝治疗后好转,出院后规律口服华法林6个月,后改为阿司匹林口服1年后停药。
分别于13年前(2003年)及4年前(2012年)因上述症状再发加重于当地医院行CTPA检查诊断“肺栓塞”,给予低分子肝素和华法林抗凝,症状好转出院后口服华法林治疗,因反复出现咯血,间断停服华法林。
3年前(2013年11月)出现活动后呼吸困难加重,活动耐力下降,爬3层楼中间需要休息,伴间断咯血,并出现双下肢水肿,查心脏彩超:右心明显增大,右室壁运动减低,三尖瓣反流(中度),肺动脉干及右肺动脉增宽,肺动脉主干远端及左肺动脉陈旧血栓形成,肺动脉高压(重度),估测116mmHg,右室收缩功能减低。下肢血管彩超:双下肢动脉硬化,右侧股总静脉,双侧股浅静脉,腘静脉,胫后静脉血栓形成(考虑陈旧性,部分再通),双侧腓静脉透声差—考虑陈旧性血栓形成,双侧大隐静脉小腿段血栓形成(较新鲜)。PET-CT:扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象,肺动脉主干增粗,肺动脉主干内可见充盈缺损区及钙化影,考虑肺动脉栓塞,左肺动脉远端显示不清,左肺纹理稀疏,考虑左肺动脉发育不良,心影增大,双侧背侧胸膜不规则增厚。右心导管检查示mPAP68mmHg,肺血液流量 2.76L/min,急性血管反应试验阴性。考虑诊断为“肺血管炎并血栓形成,肺动脉高压,心功能不全(WHO功能分级II级)”,因抗凝治疗过程中反复咯血,改拜阿司匹林口服治疗。
34月前(2014-01-15)因大咯血在当地医院行“支气管动脉栓塞术”,咯血症状减轻,继续口服华法林并规律监测INR维持在2.0-3.0。
4月前(2016年7月)就诊于我院,行如下检查:
心脏超声:肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约100mmHg),肺动脉主干及右肺动脉增宽,主肺动脉远端及左肺动脉近段不规则等回声充填(血栓不除外),右心扩大,右室壁增厚,三尖瓣反流(重度),下腔静脉增宽,右心功能减低。
右心声学造影:左心可见少量气泡回声,考虑肺循环水平少量右向左分流。
下肢超声:右股浅静脉条状实性低回声,符合慢性静脉血栓。
腹部B超:胆囊壁厚、毛糙。
肺通气灌注显像:双肺多发血流灌注减低,考虑肺栓塞改变。
CTPA: 右心增大,右室壁增厚,双肺多发马赛克,符合肺通气/血流不匹配,双侧胸膜轻度增厚。
右心导管检查:肺动脉压103/29(54)mmHg,急性血管反应试验阴性,双侧肺动脉造影示左肺动脉闭塞,右肺动脉多发充盈缺损.
诊断为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压,心功能不全(WHO功能分级III级)”,给予华法林抗凝,他达拉非降肺动脉压,利尿剂减轻右心负荷,地高辛改善右心功能等治疗后好转出院。
10天前再次出现咯血,为整口鲜血,约6-7口/日,每次量约10ml,伴活动后呼吸困难加重,步行5-10米即出现胸闷气短,于当地医院治疗后咯血好转,但胸闷、气短症状仍明显,为进一步诊治收入院。
既往史:6年前因“颅内血管畸形”行开颅手术治疗,余无特殊。
个人史:吸烟15年,平均1-2包/日,已戒烟4年。大量饮酒史3年;每周饮啤酒5天,2000-3000ml/日;每月饮白酒4-5次,每次约500ml,6年前已戒酒。
家族史:患者舅舅有“肺栓塞”病史。
体格检查:
体温36.2℃,脉搏95次/分,呼吸20次/分,血压108/73mmHg,神志清,口唇紫绀,颈静脉怒张,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。心律齐,P2亢进,肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可闻及3/6级收缩期杂音,腹膨隆,肝肋下3cm,质韧,无触痛,移动性浊音阴性。双下肢重度可凹陷性水肿,双膝以下皮肤色素沉着,融合成片,皮温升高。下肢周径:髌骨下缘以下10cm处:右下肢39cm,左下肢40cm;髌骨上缘以上15cm处:右下肢53.5cm,左下肢53cm。
辅助检查:
血气分析(吸氧2L/min):PH 7.46,PCO2 28.9mmHg,PO2 70mmHg,BE -2.2mmol/L。
血常规:WBC 6.88×10^9/L,NEUT 73.6%,RBC 5.89×10^12/L,Hb 104g/L,PLT 265×10^9/L。
尿常规:尿蛋白阴性,尿糖17.0mmol/L,尿胆原阴性。
粪常规:隐血弱阳性。
凝血六项:PT 17.2s,PTA 60%,INR 1.41,Fib 7.12g/L,APTT 43.4s,TT 16.5s;D-D 1.24mg/L;
蛋白C活性:43%;
蛋白S活性:50%;
肝功:TBIL 45.75umol/L,DBIL 23.88umol/L,ALT、AST正常,GGT 14 IU/L;
肾功:BUN、Cr正常,尿酸645umol/L,钾3.8mmol/L,钠131mmol/L,氯94mmol/L,血糖11.15mmol/L。
心梗三项(-);
NT-proBNP 2500pg/ml。
血氨 23umol/L。
抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体谱、抗心磷脂抗体谱、免疫球蛋白+补体、风湿三项(-);
肿瘤标记物:胃泌素释放肽前体、血清骨胶素、CYFRA21-1、SCC、AFP、CEA、CA125无异常; NSE 19 ng/ml (参考<16.3),CA199 27.39 U/ml(参考<27)。
超声心动图:肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约83mmHg),肺动脉增宽,左肺动脉起始处异常回声;右心重度扩大,右室壁增厚,三尖瓣反流(中度);右心功能不全,心包积液(少量)。