男性患者，44岁，因“呼吸困难、间断咯血15年，加重10天”入院。

现病史：15年前（2001年）开始出现胸闷、气短，活动后明显，伴痰中带血丝及双下肢疼痛，就诊于大连铁路医院，诊断为“肺栓塞”，给予溶栓、低分子肝素及华法林抗凝治疗后好转，出院后规律口服华法林6个月，后改为阿司匹林口服1年后停药。

        分别于13年前（2003年）及4年前（2012年）因上述症状再发加重于当地医院行CTPA检查诊断“肺栓塞”，给予低分子肝素和华法林抗凝，症状好转出院后口服华法林治疗，因反复出现咯血，间断停服华法林。

        3年前（2013年11月）出现活动后呼吸困难加重，活动耐力下降，爬3层楼中间需要休息，伴间断咯血，并出现双下肢水肿，查心脏彩超：右心明显增大，右室壁运动减低，三尖瓣反流（中度），肺动脉干及右肺动脉增宽，肺动脉主干远端及左肺动脉陈旧血栓形成，肺动脉高压（重度），估测116mmHg，右室收缩功能减低。下肢血管彩超：双下肢动脉硬化，右侧股总静脉，双侧股浅静脉，腘静脉，胫后静脉血栓形成（考虑陈旧性，部分再通），双侧腓静脉透声差—考虑陈旧性血栓形成，双侧大隐静脉小腿段血栓形成（较新鲜）。PET-CT：扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象，肺动脉主干增粗，肺动脉主干内可见充盈缺损区及钙化影，考虑肺动脉栓塞，左肺动脉远端显示不清，左肺纹理稀疏，考虑左肺动脉发育不良，心影增大，双侧背侧胸膜不规则增厚。右心导管检查示mPAP68mmHg，肺血液流量 2.76L/min，急性血管反应试验阴性。考虑诊断为“肺血管炎并血栓形成，肺动脉高压，心功能不全（WHO功能分级II级）”，因抗凝治疗过程中反复咯血，改拜阿司匹林口服治疗。

        34月前（2014-01-15）因大咯血在当地医院行“支气管动脉栓塞术”，咯血症状减轻，继续口服华法林并规律监测INR维持在2.0-3.0。

        4月前（2016年7月）就诊于我院，行如下检查：

        心脏超声：肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约100mmHg），肺动脉主干及右肺动脉增宽，主肺动脉远端及左肺动脉近段不规则等回声充填（血栓不除外），右心扩大，右室壁增厚，三尖瓣反流（重度），下腔静脉增宽，右心功能减低。

        右心声学造影：左心可见少量气泡回声，考虑肺循环水平少量右向左分流。

        下肢超声：右股浅静脉条状实性低回声，符合慢性静脉血栓。

        腹部B超：胆囊壁厚、毛糙。

        肺通气灌注显像：双肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞改变。

        CTPA: 右心增大，右室壁增厚，双肺多发马赛克，符合肺通气/血流不匹配，双侧胸膜轻度增厚。

        右心导管检查：肺动脉压103/29(54)mmHg，急性血管反应试验阴性，双侧肺动脉造影示左肺动脉闭塞，右肺动脉多发充盈缺损.

       诊断为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压，心功能不全（WHO功能分级III级）”，给予华法林抗凝，他达拉非降肺动脉压，利尿剂减轻右心负荷，地高辛改善右心功能等治疗后好转出院。

        10天前再次出现咯血，为整口鲜血，约6-7口/日，每次量约10ml，伴活动后呼吸困难加重，步行5-10米即出现胸闷气短，于当地医院治疗后咯血好转，但胸闷、气短症状仍明显，为进一步诊治收入院。

既往史：6年前因“颅内血管畸形”行开颅手术治疗，余无特殊。

个人史：吸烟15年，平均1-2包/日，已戒烟4年。大量饮酒史3年；每周饮啤酒5天，2000-3000ml/日；每月饮白酒4-5次，每次约500ml，6年前已戒酒。

家族史：患者舅舅有“肺栓塞”病史。

体格检查：

体温36.2℃，脉搏95次／分，呼吸20次／分，血压108/73mmHg，神志清，口唇紫绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，P2亢进，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，腹膨隆，肝肋下3cm，质韧，无触痛，移动性浊音阴性。双下肢重度可凹陷性水肿，双膝以下皮肤色素沉着，融合成片，皮温升高。下肢周径：髌骨下缘以下10cm处：右下肢39cm，左下肢40cm；髌骨上缘以上15cm处：右下肢53.5cm，左下肢53cm。

辅助检查：

血气分析（吸氧2L/min）：PH 7.46，PCO2 28.9mmHg，PO2 70mmHg，BE -2.2mmol/L。

血常规：WBC 6.88×10^9/L，NEUT 73.6%，RBC 5.89×10^12/L，Hb 104g/L，PLT 265×10^9/L。

尿常规：尿蛋白阴性，尿糖17.0mmol/L，尿胆原阴性。

粪常规：隐血弱阳性。

凝血六项：PT 17.2s，PTA 60%，INR 1.41，Fib 7.12g/L，APTT 43.4s，TT 16.5s；D-D 1.24mg/L；

蛋白C活性：43%；

蛋白S活性：50%；

肝功：TBIL 45.75umol/L，DBIL 23.88umol/L，ALT、AST正常，GGT 14 IU/L；

肾功：BUN、Cr正常，尿酸645umol/L，钾3.8mmol/L，钠131mmol/L，氯94mmol/L，血糖11.15mmol/L。

心梗三项（-）；

NT-proBNP 2500pg/ml。

血氨 23umol/L。

抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体谱、抗心磷脂抗体谱、免疫球蛋白+补体、风湿三项（-）；

肿瘤标记物：胃泌素释放肽前体、血清骨胶素、CYFRA21-1、SCC、AFP、CEA、CA125无异常； NSE 19 ng/ml (参考<16.3)，CA199 27.39 U/ml（参考<27）。

超声心动图：肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约83mmHg），肺动脉增宽，左肺动脉起始处异常回声；右心重度扩大，右室壁增厚，三尖瓣反流（中度）；右心功能不全，心包积液（少量）。